Ziarniniak obrączkowaty - co to jest, jak leczyć?

Ziarniniak obrączkowaty (granuloma annulare, GA) to przewlekła, idiopatyczna (czyli powstająca spontanicznie, bez uchwytnej przyczyny) dermatoza, która ma również tendencję do samoistnego ustępowania. O ile samoistne ustępowanie choroby w ciągu 2 lat dotyczy nawet 50% wszystkich przypadków, o tyle 40% pacjentów boryka się z nawrotami, a zmiany w nawrotach pojawiają się najczęściej w tych samych miejscach.

W badaniu histopatologicznym ziarniak ujawnia charakterystyczny obraz zwyrodnienia kolagenu ze współwystępującym stanem zapalnym o ziarniniakowym charakterze.
W schorzeniu obserwuje się wykwit twardych grudek, które zwykle nie przekraczają 5 cm i grupują się w obrączkowe wykwity. Najczęściej zmiany lokalizują się na grzbietach rąk i stóp oraz na tułowiu, jednak mogą występować praktycznie wszędzie.
W około 30% przypadków zmianom tym towarzyszy świąd i pieczenie.

Ziarniniak obrączkowaty najczęściej występuje w ograniczonej postaci, jednak w rzadszych przypadkach może również przybierać, postać: wrzodziejącą, uogólnioną, rumieniową, podskórną, grudkową czy krostkową.

Przyczyny powstawania ziarniniaka nie są znane, jednak podejrzewa się, że leżą one w odpowiedzi immunologicznej opóźnionego typu.

• Urazy, iniekcje, po 50 roku życia wzrasta ryzyko wystąpienia postaci wrzodziejącej w bliznach pooperacyjnych;
• ukłucia stawonogów, ukąszenia owadów;
• ekspozycja na promieniowanie UV;
• infekcje wirusowe — m.in.: WZW typu B i C, HIV, wirus półpaśca, ospy wietrznej, Epsteina-Barr (wirusa wywołującego mononukleozę);
• niektóre leki — topiramat (lek przeciwpadaczkowy), talidomid (stosowany w leczeniu tocznia guzowatego i szpiczaka mnogiego), allopurinol (niewydolność nerek);
• choroby ogólnoustrojowe — może współwystępować z cukrzycą typu II, Hashimoto, sarkoidozą, chorobami tkanki łącznej.

Podskórna postać GA występuje niezwykle rzadko, a jeśli już, najczęściej dotyka dzieci między 3. a 5. rokiem, zwłaszcza dziewczynki. Ziarniak podskórny najczęściej przybiera postać podskórnego guza, najczęściej w kolorze skóry lub rumieniowy, który wolno rośnie i jest nieprzesuwalny względem otaczających tkanek.
Rozsiana postać ziarniniaka obrączkowatego
Postać rozsiana występuje w późniejszym wieku, stanowi ok. 10-15% wszystkich przypadków i słabo odpowiada na leczenie. W przeciwieństwie do postaci ograniczonej rzadko dochodzi do samoistnego ograniczenia się schorzenia i ma ono najczęściej długotrwały przebieg.

Ziarniniak obrączkowaty uogólniony

W przeciwieństwie do postaci miejscowej, która w większości przypadków dotyczy osób do 30 roku życia, postać uogólniona występuje najczęściej po 40 roku życia i trudno poddaje się leczeniu. Trudność leczenia może mieć związek z chorobami, z jakimi współwystępuje ta postać ziarniniaka — cukrzycą, wirusem HIV i nowotworami złośliwymi, m.in.: rakiem piersi, rakiem jajnika, chłoniakami (chłoniak hodgkina).
W leczeniu uogólnionej postaci ziarniniaka zastosowanie znajdują różne formy fototerapii - UVA1, UVB, PUVA, postępowanie wymaga jednak dużej ostrożności, ponieważ w niektórych przypadkach ekspozycja na światło może mieć działanie prowokujące.

Postać rozsiana występuje w późniejszym wieku, stanowi ok. 10-15% wszystkich przypadków i słabo odpowiada na leczenie. W przeciwieństwie do postaci ograniczonej rzadko dochodzi do samoistnego ograniczenia się schorzenia i ma ono najczęściej długotrwały przebieg.

Rozstrzygający w diagnozie ziarniniaka obrączkowatego jest zawsze wynik pobranego do badania histopatologicznego wycinka. Jest kilka schorzeń dermatologicznych, które obrazem mogą przypominać ziarniniaka obrączkowatego.

• Liszaj płaski obrączkowaty — występuje w innych obszarach niż ziarniniak — najczęściej na kończynach, dolnej oklicy tułowia i w okolicach narządów płciowych, objawom tym częściej towarzyszy również świąd i ból;
• sarkoidoza obrączkowata — często zajmują obszar czoła, karku i policzków, a jeśli pojawią się na owłosionej skórze głowy, mogą powodować łysienie;
• guzki reumatoidalne.

Jak wspomniano wcześniej, ziarniak obrączkowaty ma tendencję do samodzielnego ustępowania. Samodzielne cofanie zmian dotyczy nawet połowy wszystkich przypadków, dlatego bardzo często nie podejmuje się leczenia, zwłaszcza gdy schorzenie ma łagodny przebieg.
W leczeniu podskórnej postaci ziarniaka z powodzeniem można wykorzystywać krioterapię, w postaci uogólnionej istotne miejsce zajmują leki stosowane w leczeniu malarii (chlorochina i hydrochlorochina).

• Glikokortykosteroidy — zarówno miejscowe, jak i ogólne;
• izotretynoina;
• przeciwciała monoklonalne — infliksymab i adalimumab;
• jodek potasu;
• cyklosporyna;
• interferon gamma;
• nikotynamid.

Bibliografia:

1. Sławińska M. i in. (2016). Postać podskórna ziarniaka obrączkowatego — opis przypadku i przegląd piśmiennictwa. Forum Dermatologiczne. Vol. 2, Nr 3, s. 120-122.
2. Dominiak M. i in. (2019). Uogólniony ziarniak obrączkowaty. Przegląd Dermatologiczny. Nr 106, s. 405-410.
3. Bacharewicz-Szczerbicka J. i in. (2015). Rozsiany ziarniniak obrączkowaty u pacjenta z przerzutami raka płaskonabłonkowego do węzłów chłonnych o nieustalonym ognisku pierwotnym — opis przypadku. Przegląd Dermatologiczny. Nr 102, s. 322-325.
4. Maciejowska J. i in. (2013). Ziarniniak obrączkowaty uogólniony, postać perforująca w bliźnie u chorej na cukrzycę typu 2. Przegląd Dermatologiczny. Nr 100, s. 315-320.
5. Chodorowska G. (2012). Ziarniniak obrączkowaty — różnorodność obrazu klinicznego i możliwości terapeutyczne. Przegląd Dermatologiczny. Nr 99, s. 68-74.