Objaw Raynauda — co to jest? Przyczny i leczenie zespołu Raynauda

Objaw Raynauda to powtarzające się, odwracalne zaburzenie naczynioruchowe o napadowym charakterze. Istotę objawu Raynauda stanowi skurcz naczyń obwodowych, który może być spowodowany czynnikami takimi jak zimno, substancje chemiczne czy stres, jednak napad może również wystąpić bez żadnej uchwytnej przyczyny. 

Objaw Raynauda pojawia się najczęściej w obrębie palców rąk i stóp, przy czym zdecydowana większość przypadków dotyczy palców dłoni (objaw Raynauda w obrębie palców stóp odpowiada za ok. 5% wszystkich przypadków. Rzadziej może nasilać się także w obszarze nosa, warg, języka, małżowin usznych czy brodawek sutkowych. 

Szacuje się, że objaw Raynauda dotyczy od 3 do 5% populacji ogólnej, częściej dotykając kobiet, a średnia wieku to ok. 48 lat. Ze względu na przyczyny występowania objawu Raynauda schorzenie dzieli się na pierwotne, nazywane wtedy chorobą Raynauda, oraz na objaw Raynauda wtórny, który odpowiada za ponad 80% wszystkich przypadków i występuje w przebiegu bardzo wielu różnych chorób. 

• działanie niepożądane leków — klonidyna, nieselektywne betaadrenolityki, leki stosowane w chemioterapii (bleomycyna, winblastyna), buspiron (agonista receptorów serotoninergicznych), cyklosporyna, estrogeny;

• toksyny — kokaina, amfetamina, ołów, nikotyna;

• narażenie zawodowe — przewlekłe narażenie na zimno, choroba wibracyjna. 

Przebieg objawu Raynauda — jak wygląda napad?

Dla przebiegu objawu Raynauda charakterystyczne są 3 fazy, tzw. triada Raynauda. Napad rozpoczyna się od zbladnięcia i nagłego skurczu naczyń krwionośnych, a niedokrwieniu tkanek towarzyszy mrowienie. Na skutek niedotlenienia w obszarze dochodzi do nagromadzenia odtlenowanej krwi, które pacjent odczuwa jako ból i drętwienie. Ostatni etap to przekrwienie, objawiające się zaczerwieniem skóry i uczuciem pieczenia, zabarwienie skóry jest bardzo wyraźnie odgraniczone od skóry nieobjętej schorzeniem, co stanowi jeden z charakterystycznych objawów Raynauda. Napad objawu Raynauda trwa zwykle około 20 minut, może jednak trwać nawet godzinę. 

• Choroba Raynauda dotyka wyłącznie kobiet, objaw Raynauda może dotykać obu płci, choć częściej występuje u kobiet;

• choroba Raynauda występuje najczęściej przed 30 rokiem życia, objaw Raynauda może wystąpić w każdym wieku, ale najczęściej po 30 roku życia;

• we wtórnym objawie Raynauda częste są obrzęki palców, blizny lub owrzodzenia, niedrożność tętnic i charakterystyczne zmiany w kapilaroskopii, które nie występują w pierwotnej chorobie Raynauda;

• przy wtórnym schorzeniu występują wysokie stężenia przeciwciał, natomiast w pierwotnym są one niskie lub nie występują wcale; 

• Choroba Raynauda cechuje się najczęściej łagodnym przebiegiem, natomiast we wtórnym objawie jest on uzależniony od przebiegu choroby podstawowej, która go wywołała, z tendencją do postępowania;

• rokowania w przypadku pierwotrnej choroby Raynauda są zwykle pomyślne. 

• wywiad chorobowy kładący nacisk na zmiany zabarwienia skóry (pomóc mogą zdjęcia obszaru zmienionego chorobowo zrobione podczas napadu) i narażenie na czynniki ryzyka (jak np. praca w chłodni, palenie papierosów, kontakt ze środkami toksycznymi);

• badanie przedmiotowe — u osób cierpiących na pierwotny objaw Raynauda skóra poza okresami napadów nie różni się niczym od skóry osób zdrowych, ale u osób z wtórnym objawem, częste są owrzodzenia palców, blizny na opuszkach palców, stwardnienia i wykwity skórne, obrzęki palców czy żółte odbarwienia od palenia papierosów. Dodatkowo można również podczas diagnozy wykonać próbę prowokacyjną, która polega na umieszczeniu palców rąk w zimnej wodzie. Wystąpienie objawu Raynauda pozwala na potwierdzenie diagnozy, ale jego brak nie jest jednoznaczny z wykluczniem — tylko u połowy pacjentów z objawem Raynauda udaje się uzyskać pozytywny wynik próby;

• kapilaroskopia;

• badania laboratoryjne — morfologia, OB, czynnik reumatoidalny, TSH, badanie ogólne moczu, przeciwciała przeciwjądrowe (badania laboratoryjne mogą pomóc wskazać pierwotną chorobę, w której przebiegu wystąpił objaw);

• inne — USG jamy brzusznej, RTG klatki piersiowej, USG doppler naczyń. 

Jako że nie są znane przyczyny pierwotnego objawu Raynauda, nie jest również możliwe leczenie tej choroby. 

W przypadku wtórnego objawu Raynauda podstawą terapii jest leczenie choroby podstawowej i monitorowanie jej przebiegu. Dodatkowo zaleca się unikania czynników, o których wiadomo, że nasilają przebieg schorzenia, tj. ekspozycji na niską temperaturę, palenia papierosów, kofeiny, niektórych leków czy sytuacji stresowych. 

Jeśli częstość napadów jest duża lub występują owrzodzenia wprowadza się leczenie farmakologiczne, a potwierdzoną skuteczność w redukcji częstości i nasilenia napadów mają blokery kanału wapniowego, amlodypina, felodypina, nifedypina) czy pentoksyfilina. Dodatkowym wsparciem w miejscowym leczeniu mogą być maści z nitrogliceryną, które podnoszą miejscowo temperaturę i natlenowanie. W zależności od objawów towarzyszących czasem w leczeniu wykorzystuje się również prazosyne, fluoksetynę, sildenafil czy kwas acetylosalicylowy. 

Gdy leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne, doszło do krytycznego niedokrwienia palców czy występują zaawansowane owrzodzenia kończyn, stosuje się leczenie chirurgiczne — sympatektomię (czyli zablokowanie przewodzenia nerwów współczulnych), ostrzyknięcie toksyną botulinową, oraz klasyczne zabiegi wynikające z powikłań — amputacje, rekonstrukcje naczyń czy usuwanie martwiczych tkanek. 

Bibliografia:

1. Wojteczek A., Ziętkiewicz M., Zdrojewski Z. (2014). Objaw Raynauda — obraz kliniczny, diagnostyka i leczenie jednego z najczęściej spotykanych objawów reumatologicznych w praktyce lekarskiej. Ann. Acad. Med. Gedan. Vol. 44, s. 133-141. 
2. Kalużny K., Brola W., Fudala M. (2013). Zespół Raynauda w chorobach neurologicznych. Prz. Med. Uniw. Rzesz. Inst. Leków. Vol. 4, s. 536-545. 
3. Puszczewicz M. (2008). Objaw Raynauda — problem interdyscyplinarny. Forum Medycyny Rodzinnej. Vol. 2, Nr 2, s. 121-126. 
4. Bazela-Zadura A., Mazurek-Ciuba M. (2019). Objaw Raynauda — nie zawsze choroba reumatologiczna. Varia Medica. Vol. 3, Nr 2, s. 143-147.