Choroba Duhringa — co to, objawy, przyczyny, leczenie

Choroba Duhringa (DH, opryszczkowe zapalenie skóry) to choroba dermatologiczna, o podłożu autoimmunologicznym, która objawia się charakterystyczną, polimorficzną osutką świądową. Zmiany skórne są odpowiedzią organizmu na kontakt z nietolerowanym białkiem glutenu (Alergia na gluten — jak ją zdiagnozować i leczyć?). Na skórze osoby z chorobą Duhringa, zwłaszcza na powierzchni przedramion, kolan i łokci, powstają symetryczne, bardzo swędzące, zgrupowane w drobne pęcherze i grudki zmiany.
Zajęcie obszaru kończyn wyprostnych dotyczy ok. 90% wszystkich przypadków, ale zmiany mogą również rozszerzać się na obszar pośladków, okolicę lędźwiowo-krzyżową, łopatki, skórę głowy i skórę karku.

Choroba Duhringa wiąże się nierozerwalnie z enteropatią glutenozależną, która występuje u wszystkich chorych. Nadwrażliwość na gluten ma jednak najczęściej postać utajoną, ujawniając się dopiero po nadmiernym obciążeniu glutenem.
Choroba Duhringa ma związek z antygenami zgodności tkankowej II HLA-DQ2 i HLA-DR3.

Charakterystyczna dla Choroby Duhringa jest tzw. osutka polimorficzna, która najczęściej ma postać pęcherzyków umiejscowionych na rumieniowym podłożu, którym towarzyszą również bąble pokrzywkowe i grudki. Osutka polimorficzna ustępuje, nie pozostawiając zazwyczaj na skórze chorego blizn, jednak może pozostawić po sobie pozapalne przebarwienia i odbarwienia.
Charakterystycznym i niezwykle dokuczliwym objawem jest również towarzyszący osutce świąd skóry. Osoby borykające się z Chorobą Duhringa często zgłaszają również, że nim pojawią się na skórze zmiany, odczuwają poprzedzające je odczucia kłucia, palenia czy parzenia skóry.
DH to przewlekła choroba przebiegająca z okresami remisji i zaostrzeń, a nasilenie zmian jest zmienne dla poszczególnych chorych.

• Część kobiet dostrzega nasilenie zmian w okresie poprzedzającym miesiączkę, z poprawą po wystąpieniu krwawienia miesiączkowego;
• jod może nasilać zmiany skórne — wprawdzie mechanizm ten nie został do końca poznany, jednak zaobserwowano związek przebywania w nadmorskich obszarach, spożywania pokarmów bogatych w jod czy picie wód mineralnych bogatojodowych z nasileniem zapalenia skóry;
• inne choroby autoimmunizacyjne, takie jak m.in. bielactwo, toczeń rumieniowaty, cukrzyca typu I, hashimoto;
• stosowane leki — niesteroidowe leki przeciwzapalne, tabletki antykoncepcyjne, winkrystyna, lit, amitryptylina, cyklofosfamid czy interferon alfa.

• Pęcherzyca opryszczkowata (zwykła i liściasta) i dermatozy opryszczkowe;
• wyprysk rozsiany;
• atopowe zapalenie skóry;
• świąd starczy, neurogenny, psychogenny jak i świąd w przebiegu chorób metabolicznych;
• dermatozy pasożytnicze (np. świerzb).

• DIF, bezpośrednie badanie immunofluorescencyjne — jest to badanie z wyboru w podejrzeniu choroby Duhringa, polega na pobraniu wycinka zdrowej skóry znajdującej się w pobliżu zmiany chorobowej (nie dalej niż 1 cm od zmiany) i sprawdzeniu, czy występują w nim charakterystyczne dla DH złogi przeciwciał IgA;
• test na przeciwciała przeciwko endomysium w surowicy — badanie pozwala ocenić przestrzeganie bezglutenowej diety, stężenie przeciwciał odzwierciedla zaburzenia jelitowe;
• przeciwciała IgA przeciwko transglutaminazom i przeciwciała przeciwko gliadynie (dodatni wynik u ponad 60% chorych z DH);
• badanie histopatologiczne, podobnie jak powyższe testy na przeciwciała, nie stanowi podstawy do postawienia rozpoznania Choroby Duhringa, stanowi jednak uzupełnienie diagnozy i obraz może zwiększać jej trafność w przypadku wątpliwości diagnostycznych.

Jako że Choroba Duhringa, to jednostka chorobowa współwystępująca z licznymi schorzeniami towarzyszącymi, w procesie terapeutycznym powinien brać udział gastroenterolog, dermatolog, dietetyk oraz specjaliści z dziedzin adekwatnych do wykrytych u pacjenta chorób współwystępujących.

• Lek na chorobę Duhringa — Dapson

Lek Dapson cieszy się niezwykle szybką odpowiedzią pacjentów na leczenie — niezwykle sprawnie ustępuje świąd i inne objawy podmiotowe, później dochodzi do cofania się zmian skórnych. Dapson nie wpływa jednak na zmiany w obrębie jelita.
Mimo dużej skuteczności terapia dapsonem jest obarczona ryzykiem wystąpienia skutków ubocznych — oprócz podstawowych jak bóle głowy, osłabienie, nudności czy wymioty, istotnym działaniem niepożądanym jest możliwość wywołania methemoglobinemii.
Methemoglobinemia to choroba krwi, w której utleniona hemoglobina przybiera postać methemoglobiny niezdolnej do transportowania tlenu, w efekcie czego w organizmie dochodzi do niedotlenienia i uszkodzenia tkanek.
Lekka methemoglobinemia może nie dawać żadnych objawów, wraz ze wzrostem stężenia methemoglobiny narastają objawy typowe dla niedotlenienia — od bólów i zawrotów głowy, omdlenia czy pobudzenie psychoruchowe, przez zaburzenia świadomości i objawy niedokrwienia mięśnia sercowego, aż po niewydolność wielonarządową i zgon.
Dlatego podczas terapii dapsonem obowiązkowe jest monitorowanie poziomu methemoglobiny, która fizjologicznie występuje w organizmie w niewielkim stężeniu (nieprzekraczającym 1%). Test na methemoglobinę należy wykonać po tygodniu stosowania dapsonu, następnie po 3 miesiącach terapii, aż po 2 kontrole w roku.
Oprócz możliwych działań niepożądanych należy zwrócić uwagę na potencjalne interakcje ze stosowanymi lekami — np. rifampicyną, klofazyminą czy trimetoprymem.

 

• Dieta bezglutenowa w chorobie duhringa

Dieta bezglutenowa w przebiegu Choroby Duhringa zakłada całkowitą eliminację produktów zawierających gluten z diety. Pozornie prosta, jedna reguła, stanowi duże wyzwanie dla chorego próbującego wdrożyć dietę bezglutenową. Gluten z racji swych właściwości i wpływu na konsystencję żywności, jest wykorzystywany powszechnie — nie tylko jako dodatek do wędlin, gotowych potraw czy sosów, ale również do owoców w puszce, owoców mrożonych czy jogurtów.
Nieocenione w budowaniu nowych nawyków żywieniowych uwzględniających eliminację glutenu może być wsparcie dietetyka klinicznego.
Efekty diety bezglutenowej przynoszą szybkie efekty u małych dzieci, u których szybko dochodzi do poprawy klinicznej. U dorosłych na efekty należy poczekać od 3. czasem nawet do 8-9 miesięcy.

1. Żebrowska A. i in. (2016). Diagnostyka i postępowanie terapeutyczne w opryszczkowatym zapaleniu skóry (chorobie Duhringa) - konsensus Polskiego Towarzystwa Dermatologicznego. Przegląd Dermatologiczny. Vol. 2, Nr 103, s. 95-101.
2. Bubis E., Przetaczek-Różnowska I (2017). Gluten i choroby wynikające z jego nietolerancji. Vol. 65, Nr 2, s. 293-302.
3. Stawczyk-Macieja M., Szczerkowska-Dobosz A., Jaśkiewicz-Nyckowska D. (2016). Opryszczkowate zapalenie skóry błędnie rozpoznane i leczone hako grzybica skóry gładkiej. Przegl Dermatol. Vol. 103, s. 56-59.