L-karnityna - działanie, skutki uboczne, suplementacja

L karnityna jest uważana za substancję witaminopochodną, która jest szczególnie ważna w kontekście procesu beta oksydacji kwasów tłuszczowych, choć jej dobroczynne działanie w organizmie jest znacznie szersze, a wśród najnowszych doniesień można przeczytać nawet o jej neuroprotekcyjnym działaniu w kontekście choroby Alzheimera, czy łagodzeniu objawów depresji. Przedrostek „L” w nazwie wynika z tego, że karnityna występuje w organizmie w postaci dwóch izomerów L oraz D, ale tylko izomer L wykazuje aktywność biologiczną w organizmie.

Część zapotrzebowania na l karnitynę jest pokrywana z tego co powstaje wewnątrz organizmu, ale aż 75% jest dostarczane z zewnątrz, wraz z pożywieniem. Co ciekawe, jednak gdy zaprzestajemy podaży L karnityny z pokarmem (co jest częste w przypadku wegan, ponieważ warzywa i owoce zawierają jej śladowe ilości), organizm może zwiększyć endogenną syntezę nawet do 90%, w związku z czym rzadko stwierdza się wtórne niedobory kreatyniny.

Dobowe zapotrzebowanie osoby dorosłej na l karnitynę szacowane jest na 15 mg. Większość tego zapotrzebowania jest dostarczana z pożywieniem (średnio 20-200 mg). Najbardziej bogate w l karnitynę są produkty mięsne, naturalne produkty mają też dużo wyższą biodostępność niż te w suplementach diety. Dla przykładu dieta bogata w dużą ilość wołowiny może dostarczyć nawet 300 mg l karnityny dziennie.

• U noworodków, które są karmione piersią, odnotowuje się wyższe stężenia l karnityny niż u maluchów karmionych preparatami zastępującymi mleko matki;
• standardowo stężenie l karniktyny w organizmie mieści się w przedziale 30-90 μmol/l i różni się w zależności od wieku;
• najwięcej (ok. 20 g karnityny) znajduje się w mięśniach szkieletowych oraz sercu;
• niskie stężenie karnityny we krwi = niskie stężenie karnityny w mięśniach. 

L karnityna — działanie w organizmie:

• hamowanie powstawania tkanki tłuszczowej;
• hamowanie miażdżycy;
• uczestnictwo w procesie beta oksydacji kwasów tłuszczowych;
• zapobieganie otyłości - m.in. przyspiesza metabolizm tłuszczów;
• usuwanie krótkich i średnich łańcuchów kwasów tłuszczowych oraz transport długich łańcuchów do mitochondriów;
• obniżanie poziomu cholesterolu i trójglicerydów;
• rola w termogenezie noworodków;
• uczestnictwo w helatowaniu ołowiu, żelaza i kadmu;
• zwiększone metabolizowanie i wydalanie niektórych leków (np. wankomycyny — antybiotyku);
• podwyższanie wydolności fizycznej i tolerancji na wysiłek;
• redukowanie kwasu mlekowego (przyspieszanie regeneracji mięśni);
• zwiększanie wykorzystywania glikogenu;
• działanie antyoksydacyjne.

Objawy niedoboru l karnityny:

Wyróżnia się 3 rodzaje niedoboru karnityny:

• Jest to jedna z najczęstszych chorób współwystępujących z zaburzeniami metabolizmu lipidów, powoduje ją mutacja w genie SLC22A5, niedobór wynika z zaburzeń endogennej syntezy (czyli wewnętrznego wytwarzania l karnityny), stężenie karnityny jest obniżone w surowicy i w tkankach, w tym typie niedoboru pierwotnego objawy pojawiają się już w ciągu pierwszych dni życia — u niemowląt i dzieci mogą wystąpić pod postacią hipoglikemii hipoketotycznej, miopati mięśni szkieletowych, podwyższenia aktywności aminotransferaz i hiperamonemii czy powiększenia wątroby. U dorosłych zaś PUNK może się objawiać kardiomiopatią, męczliwością, zaburzeniami rytmu serca. Szczególnie często PUNK występuje na Wyspach Owczych (1:300!), w Stanach Zjednoczonych częstość występowania szacowana jest na 1; 50 000 przypadków, aż po Australię gdzie PUNK występuje 1: 120 000 przypadków. 

Pierwotny miopatyczny niedobór karnityny

• Jak dotychczas nie udało się ustalić mutacji genetycznej, która odpowiada za mięśniowy niedobór karnityny. W typie mięśniowym objawy rozpoczynają się zazwyczaj w dzieciństwie, postępują powoli, choć mogą się pojawić po 20, a nawet 30 roku życia. Do objawów należy osłabienie mięśniowe kończyn, tułowia i twarzy o zmiennym charakterze, a w mięśniach odkładają się lipidy. Diagnoza pierwotnego mięśniowego niedoboru jest trudna, ponieważ stężenie karnityny w osoczu jest w normie bądź nieznacznie obniżone, przy jednoczesnym niskim stężeniu w sercu i mięśniach. Badanie stężenia w mięśniach czy sercu jest jednak trudne.

Wtórny niedobór l karnityny — przyczyny:

• nieprawidłowa dieta uboga w lkarnitynę, np. ścisła dieta wegetariańska;
• zaburzenia wchłaniania oraz transportu — celiakia, zespół krótkiego jelita, mukowiscydoza;
• niedożywienie;
• zespół cyklicznych wymiotów;
• choroby nerek — przewlekła niewydolność nerek, hemodializy;
• choroby wątroby — np. marskość;
• zbyt duże wydalanie l karnityny z moczem;
• dieta ketogenna (poziom karnityny obniża się w ciągu pierwszych 6 miesięcy jej stosowania, ale jeśli wykluczono pierwotne niedobory karnityny i niedobór translokazy, które należą do bardzo rzadkich schorzeń, poziom karnityny na diecie ketogennej powinien z czasem wrócić do normy);
• stosowanie niektórych leków — kwas walproinowy, leki stosowane w leczeniu AIDS, leki przeciwnowotworowe, antybiotyki chinolowe;
• nadmierny wysiłek fizyczny.

L-karnityna działania niepożądane

Suplementacja l karnityny jest bezpieczna i rzadko daje objawy niepożądane. U dorosłych można stosować dawkę l karnityny 1 g po 3 razy dziennie (maksymalnie 3 g na dobę), u dzieci zaś dawka jednorazowa to 100 mg/ kg masy ciała / na dzień, w 3 dawkach podzielonych.
Nieliczne objawy niepożądane l karnityny to:

• zaburzenia żołądkowo jelitowe;
• zaburzenia ciśnienia tętniczego — niedociśnienie i nadciśnienie;
• zapalenie gardła; 
• wysypka;
• nadmierne gromadzenie wody w organizmie;
• biegunka;
• w dużych dawkach śmierdzący, rybi zapach, który ma związek z bakteriami jelitowymi, które je metabolizują.

L-karnityna - w jakich chorobach jest stosowana?

• Niewydolność krążenia i choroby układu krążenia;
• choroba wieńcowa;
• stosowanie leków onkologicznych o działaniu kardiotoksycznym;
• miażdżyca;
• osłabienia i uszkodzenia mięśni i siły mięśniowej;
• u osób dializowanych;
• w celu poprawy profilu lipidowego;
• dla zwiększenia wydolności i intensywności treningów u osób aktywnych fizycznie;
• wspomagająco w chorobie Alzheimera;
• jako wsparcie odchudzania u osób z nadwagą — L karnityna przyspiesza przemianę zapasowej tkanki tłuszczowej w energię, dzięki czemu przyspiesza jej redukcję;
• wspomagająco w zaawansowanych stadiach zakażenia HIV i w AIDS.

Bibliografia:

1. Fliciński J., Starczewska M., Steinborn B. (2016). Wtórne niedobory i możliwości suplementacji L-karnityny w praktyce neurologa. Child Neurology. Vol. 25, Nr 16, s. 29-38.
2. Fliciński J., Malendowicz-Major B., Steinborn B. (2015). Pierwotne niedobory L-karnityny - objawy, zespoły kliniczne, postępowanie. Child Neurology. Vol. 24, Nr 49, s. 95-100.
3. Matwiejuk A. L-karnityna - funkcje i zastosowanie. [W:] Roczniki Naukowe Wyższej Szkoły Wychowania Fizycznego i Turystyki. Białystok, 2010, s. 140-143.
4. Czeczot H., Ścibor D. (2005). Rola L-karnityny w przemianach, żywieniu i terapii. Postepy Hig Med Dosw. Vol. 59, s. 9-19.