Choroba Leśniowskiego-Crohna - objawy, przyczyny, diagnostyka i leczenie

Choroba Leśniowskiego-Crohna - objawy i przebieg

Stan zapalny w tym schorzeniu może objąć każdy fragment przewodu pokarmowego, z czego najczęściej zajmowany jest końcowy odcinek jelita krętego. Charakterystyczne jest występowanie fragmentów objętych stanem zapalnym na zmianę ze zdrowymi odcinkami, a także rozwój stanu zapalnego na całą grubość ściany przewodu pokarmowego. Objawy będą zależeć w głównej mierze od zajętego fragmentu. Mogą pojawić się także dolegliwości pozajelitowe.

Objawami choroby Leśniowskiego-Crohna są:

• silne bóle brzucha,
• biegunki wodniste lub tłuszczowe, mogą zawierać krew,
• znaczna utrata masy ciała,
• gorączka,
• osłabienie i brak energii,
• spowolniony rozwój u dzieci,
• zapalenie naczyniówki oczu,
• zapalenia stawów,
• afty w jamie ustnej,
• wyczuwalny guz w brzuchu (prawa dolna część),
• wymioty,
• zmiany skórne (np. rumień guzowaty),
• niedrożność jelit, perforacje, przetoki, szczeliny,
• objawy niedoborów pokarmowych (np. niedokrwistości).

Podstawowym problemem w przypadku tego schorzenia jest znaczne niedożywienie. Wynika ono z kilku przyczyn:

• zmniejszonego wchłaniania jelitowego,
• wykorzystania białek do produkcji prozapalnych cytokin,
• utraty żelaza i albumin wraz z krwią (krwawienia do przewodu pokarmowego),
• utraty wody i elektrolitów z biegunkami,
• ograniczone przyjmowania pokarmów i stosowania niektórych leków (opisane w dalszej części artykułu).

Pacjenci często ograniczają jedzenie, gdyż obawiają się pojawienia się przykrych objawów, mają zmiany smaku i apetytu (w wyniku niedoborów cynku, miedzi czy niklu) lub rozwinęła się u nich anoreksja.

Jakie są możliwe przyczyny

Choroba Leśniowskiego-Crohna jest stosunkowo rzadka - dotyczy 1-11/100 000 Europejczyków. Kwestia przyczyn tego zaburzenia nie jest całkowicie zbadana, jednak opisywane są różne czynniki, które mogą predysponować do zachorowania.

Za czynniki istotne w etiologii choroby Leśniowskiego-Crohna uznaje się:

• geny,
• palenie papierosów (zwiększa ryzyko zachorowania 2-5 razy),
• infekcje bakteryjne i wirusowe,
• dieta bogata w rafinowane cukry i tłuszcze z przewagą kwasów omega-6 (mają właściwości prozapalne),
• stres,
• procesy autoimmunologiczne.

Istotnymi czynnikami w etiologii tego schorzenia są geny. Osoby, których krewni pierwszego stopnia są chorzy, mają dwu-trzykrotnie większe ryzyko zachorowania. U 20% chorych wykrywa się dwa warianty zmutowanego genu NOD2, a jeden wariant nawet u połowy chorych. Obecność tylko jednego wariantu mutacji tego genu zwiększa ryzyko zachorowania 2-4 razy, a dwóch wariantów aż czterdziestokrotnie. Genetyczna predyspozycja do zachorowania może więc zostać przekazana następnym pokoleniom, jednak da się to zdiagnozować badaniem genetycznym.

Uznaje się, że wśród osób, które mają mniejszą tolerancję na stres lub są neurotyczne bądź cierpią na hipochondrię, nasilony stres może przyczynić się do pierwszego ujawnienia się objawów.

Choroba Leśniowskiego-Crohna należy do licznej grupy zaburzeń o podłożu autoimmunologicznym, czyli polega na atakowaniu własnych tkanek przez organizm. Dość często współistnieje z takimi stanami zdrowotnymi jak celiakia, Hashimoto czy reumatoidalne zapalenie stawów. Diagnoza w tym kierunku i wprowadzenie odpowiedniego leczenia może pozytywnie wpłynąć na całościowy stan zdrowia pacjenta. Także na odwrót - obecność innego schorzenia autoimmunologicznego może predysponować do zachorowania na Leśniowskiego-Crohna.

Wśród czynników środowiskowych, które mogą zapobiegać zachorowaniu, wyróżnia się:

• jak najdłuższe karmienie mlekiem matki w okresie niemowlęctwa,
• spożywanie w późniejszym okresie diety bogatej w owoce, warzywa, błonnik i ryby oraz o dobrych proporcjach kwasów omega-3 do omega-6.

Jakie badania należy wykonać?

• analiza kału na kalprotektynę - sprawdź badanie ❱
• analiza kału na laktoferynę - sprawdź badanie ❱
• badania obrazowe
• badania endoskopowe
• badanie genetyczne - sprawdź badanie ❱

Jednym z badań stosowanych w diagnostyce jest analiza kału na kalprotektynę i laktoferynę, które świadczą o aktywnym stanie zapalnym. Poziom tych markerów pozwala na odróżnienie zapaleń jelit od innych przyczyn. Dodatkowo poziom kalprotektyny koreluje z wynikami endoskopii, dzięki czemu można u niektórych (głównie dzieci) zrezygnować z obciążających badań. Natomiast zmiany jej poziomu korelują ze skutecznością leczenia.

Badania obrazowe i endoskopowe (ileokolonoskopia, rektoskopia, kolonoskopia, endoskopia kapsułkowa, enteroskopia) umożliwiają wykrycie w świetle przewodu pokarmowego nieprawidłowych zmian takich jak owrzodzenia, ropnie, zwężenia czy przetoki, a w czasie badań endoskopowych możliwe jest pobranie wycinków do badań histopatologicznych.

Można również wykonać badanie genetyczne na obciążenie mutacją genu NOD2, co jest o tyle istotne, że może przyspieszyć późniejszą diagnostykę u krewnych i potomstwa. Badanie to jest proste i mało inwazyjne - wymagane jest oddanie niewielkiej ilości krwi w punkcie pobrań.

Przeczytaj:

• Gdzie wykonać badania genetyczne?
• Co to są badania molekularne?
• Jakie są ceny badania genetycznego?

Badania dodatkowe w chorobie Leśniowskiego-Crohna

Pomocne jest wykonanie także badań, które pozwolą na określenie stopnia niedoborów (głównie żelaza, wapnia, białka) i nasilenia procesów zapalnych (OB, CRP, leukocyty, płytki krwi). W przypadku zaostrzonych objawów świeżego rozpoznania zaleca się wykonanie badań w kierunku zakażenia bakteryjnego C. difficile.

Choroba Leśniowskiego-Crohna może mieć początkowo zbliżony przebieg, a czasem również podobny obraz histologiczny do innych schorzeń jelit. Należy więc przeprowadzić diagnostykę różnicową z:

• gruźlicą jelit,
• ostrym zapaleniem jelita krętego,
• niedokrwiennym zapaleniem jelita grubego,
• rakiem okrężnicy,
• zespołem jelita drażliwego,
• wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego (kolejną najczęstszą nieswoistą chorobą zapalną jelit).

Choroba Leśniowskiego-Crohna - sposoby leczenia

Leczenie ma na celu:

• jak najszybsze wejście i jak najdłuższe utrzymanie remisji,
• zagojenie się zmian w przewodzie pokarmowym (w tym zamknięcie przetok),
• zmniejszenie dawki lub rezygnację ze stosowania kortykosteroidów,
• uniknięcie hospitalizacji i operacji chirurgicznych.

Terapia łączy ze sobą:

• leczenie żywieniowe,
• immunosupresyjne,
• przeciwzapalne (głównie glikokortykosteroidy),
• biologiczne,
• objawowe związane z bólem brzucha i biegunkami,
• zapobieganie i uzupełnianie niedoborów,
• leczenie operacyjne.

W przypadku zakażeń (które są częste) wprowadza się antybiotykoterapię. Zaleca się również całkowitą rezygnację z palenia wyrobów tytoniowych.

Niestety część stosowanych w tym przypadku leków niesie za sobą ryzyko skutków ubocznych i interakcji. Największy problem stanowią glikokortykosteroidy, które zmniejszają wchłanianie jelitowe wapnia (które i tak w tym schorzeniu jest pogorszone) i wydalenie go z moczem, co prowadzi do szybkiej utraty masy kostnej i przedwczesnej osteoporozy. Rzadziej stosowana w leczeniu przeciwzapalnym sulfasalazyna zmniejsza wchłanianie folianów. Natomiast cholestyramina, którą podaje się w biegunkach, wiąże witaminy rozpuszczalne w tłuszczach (A, D, E i K), przez co zmniejsza ich wchłanianie i prowadzi do rozwoju niedoborów. Antybiotyki natomiast mogą zmieniać skład mikroflory jelit, która powinna produkować witaminę K. Wszystkie te skutki uboczne muszą być brane pod uwagę przy planowaniu właściwej terapii żywieniowej, która pozwoli zapobiec pogłębianiu się niedoborów pokarmowych.

Pacjent w pewnym momencie może wymagać zabiegu operacyjnego, który będzie polegał na resekcji fragmentu jelita. W niektórych przypadkach zakres usuniętych jelit jest na tyle szeroki, że mówi się o tzw. zespole krótkiego jelita, który wiąże się niemal z całkowitym brakiem wchłaniania jelitowego.

Choroba Leśniowskiego-Crohna - leczenie żywieniowe

Leczenie żywieniowe różni się w zależności od okresu zaostrzenia i remisji. Niezależnie etapu ważne jest, aby dieta zapobiegała niedoborom żywieniowym. Najczęściej występują niedobory białka, żelaza, wapnia, witamin rozpuszczalnych w tłuszczach i witaminy B12, cynku i selenu - w znacznym niedoborze może być zalecona suplementacja. W dietoterapii bierze się również pod uwagę schorzenia współistniejące, np. w celiakii należy na stałe wykluczyć gluten.

Zalecenia żywieniowe:

• W przypadku zaostrzenia pacjent powinien stosować dietę lekkostrawną, czyli nie zawierającą produktów wzdymających (np. warzyw kapustnych, cebulowych, owoców suszonych), bogatych w błonnik czy smażonych.
• Dieta powinna być jednak wysokobiałkowa, aby zapobiec znacznemu niedożywieniu.
• Jeżeli zostały zajęte fragmenty jelita cienkiego może występować czasowe lub trwałe ograniczenie wydzielania enzymów rozkładających węglowodany, czyli dochodzi m.in. do wtórnej nietolerancji fruktozy i laktozy - konieczne jest ich wykluczenie chociaż do momentu wejścia w remisję i przywrócenia funkcji jelita cienkiego.
• Przy znacznym pogorszeniu lekarz może zalecić zastosowanie doustnego lub dojelitowego żywienia w postaci diety elementarnej lub polimerycznej. Taka dieta oparta jest na płynnych produktach, które zawierają określoną ilość energii, białka lub czystych aminokwasów, łatwo przyswajalnych kwasów tłuszczowych, witamin, minerałów i substancji śladowych. Istotne w tym przypadku jest, że przy wejściu w remisję należy powoli odstawiać preparaty i przejść na dietę lekkostrawną.
• Przy wejściu w remisję zaleca się powolne rozszerzanie diety, jednak z eliminacją produktów, które wywołują objawy. Czasem pozwala się na zwiększenie błonnika w diecie, jeżeli pojawią się zaparcia. Ogólnie jednak w czasie remisji powinna to być wciąż dieta lekkostrawna.

Przy wspomnianej resekcji jelita i zespole krótkiego jelita może być konieczne zastosowanie tzw. żywienia parenteralnego, czyli preparatów, które przyjmuje się dożylnie i częściowo lub całkowicie zastępują tradycyjny sposób przyjmowania pokarmów. Długotrwałe, nawet przez całe życie, stosowanie żywienia parenteralnego jest możliwe dzięki nowoczesnym urządzeniom, które przetaczają pokarm w czasie normalnego funkcjonowania - dzięki temu pacjent może uczyć się, pracować lub podróżować.

Celem terapii nie jest wyleczenie choroby Leśniowskiego-Crohna, gdyż na ten moment nie znaleziono sposobu skutecznej terapii, ale możliwe jest zredukowanie objawów.

Autor merytoryczny: Mgr Katarzyna Startek, Dietetyk

Bibliografia:

1. Bartnik W.: Choroby przewodu pokarmowego – postępy 2016/2017. Med. Prakt., 2017; 9: 41–51.
2. Choroba Leśniowskiego i Crohna w: Interna Szczeklika. Medycyna Praktyczna, Kraków 2017. [dostęp online]
3. Faecal calprotectin diagnostic tests for inflammatory diseases of the bowel, NICE guidance.
4. Berni Canani R. et al.: Faecal calprotectin as reliable non-invasive marker to assess the severity of mucosal inflammation in children with inflammatory bowel disease. Dig Liver Dis. 2008, 40: 547–553.
5. Hämäläinen A. et al.: Infliximab in pediatric inflammatory bowel disease rapidly decreases fecal calprotectin levels. World J Gastroenterol 2011, 17 (47): 5166–5171.