Zespół antyfosfolipidowy (APS, ang. antiphospholipid syndrome) należy do chorób autoimmunologicznych. Bywa nazywany również zespołem Hughesa. Występuje 2 razy częściej u kobiet niż u mężczyzn. Mechanizm powstawania i rozwoju zespołu antyfosfolipidowego oraz działania przeciwciał antyfosfolipidowych nie jest jasny i został całkowicie poznany. Cechuje go obecność przeciwciał antyfosfolipidowych np. przeciw beta-2-glikoproteinie czy antykoagulantu toczniowego. Prawdopodobnie vte przeciwciała hamują aktywne białko C i antytrombinę III, a także wpływają na indukcję czynnika tkankowego.Przeciwciała mogą wpływać na aktywację komórek układu dopełniacza, śródbłonka, płytek krwi, neutrofili i monocytów, co z kolei prowadzi m.in. do zakrzepicy, niewydolności nerek, problemów neurologicznych (migren, udaru, drgawek, zaburzenia funkcji poznawczych stwardnienia rozsianego), sercowo-naczyniowych lub poronień samoistnych. Objawy zespołu antyfosfolipidowego mogą się różnić u różnych osób. ASP ma szereg symptomów klinicznych, będących bezpośrednio lub pośrednio następstwami nadkrzepliwości, najczęściej zakrzepicy żylnej lub rzadziej tętniczej.  

U niektórych pacjentów z ASP występuje katastroficzny zespół antyfosfolipidowy, w skrócie CAPS, charakteryzujący się wielonarządową zakrzepicą oraz symptomami niedrożności małych naczyń krwionośnych.

ASP jest nabytą przyczyną nawracających poronień oraz wpływa na zwiększenie ryzyka wystąpienia dysfunkcji łożyska i chorób z tym związanych: śmierci wewnątrzmacicznej, stanu przedrzucawkowego, porodu przedwczesnego czy martwego. U większości pacjentek z ASP odpowiednia opieka położnicza i dopasowane leczenie poprawiają stan ciąży, zapobiegając wielu powikłaniom.

Kryteria z Sapporo obejmują kryteria kliniczne takie jak m.in. zakrzepicę żył, tętnic lub małych naczyń albo powikłania ciąży np. poronienia czy przedwczesny poród, a także kryteria laboratoryjne - wynik badań laboratoryjnych powinien być dwukrotnie dodatni w odstępie przynajmniej 12 tygodni pomiędzy badaniami. Potwierdzenie ASP wymaga wystąpienia 1 kryterium klinicznego oraz 1 laboratoryjnego.

W celu potwierdzenia zespołu antyfosfolipidowego można wykonać następujące badania z próbki krwi żylnej:

●  Oznaczenie obecnościantykoagulantu toczniowego będącego grupą przeciwciał antyfosfolipidowych ❱

●  Badanie przeciwciał przeciwko beta-2-glikoproteinie I ❱

●  3 Badania przeciwciał antyfosfolipidowych ❱

Edukacja osób z wysokim ryzykiem jest jednym z podstawowych czynników profilaktyki. Aby przeciwdziałać ASP, warto zwrócić uwagę na styl życia i wprowadzić w nim modyfikacje: unikać palenia tytoniu, kontrolować masę ciała, ciśnienie krwi oraz profil lipidowy. Tabletki antykoncepcyjne zawierające estrogen lub zastępcza terapia estrogenowa mogą mieć działanie prozakrzepowe. Tu dowiesz się więcej o związku antykoncepcji hormonalnej z zakrzepicą.  Zalecane są także badania przesiewowe w kierunku czynników ryzyka wystąpienia zakrzepicy. W przypadku zdiagnozowania zespołu antyfosfolipidowego lekarz ustala indywidualny plan leczenia. Najczęściej polega on przede wszystkim na przyjmowaniu leków przeciwzakrzepowych. Jeśli przebieg jest bezobjawowy, nie stosuje się leczenia. W ciągu ostatnich lat dokonano dużego postępu w odkryciu, czym charakteryzuje się zespół antyfosfolipidowy, jednak wiele kwestii pozostaje wciąż niejasnych i potrzeba większej ilości badań w tym zakresie.

Przeczytaj i dowiedz się więcej o zakrzepicy:

Bibliografia:

1. Schreiber K., Hunt B.J., Managing antiphospholipid syndrome in pregnancy. Thrombosis Research 2019, 181(1): S41-S46.
2. Uthman I., Noureldine M.H.A., Ruiz-Irastorza G. i wsp., Management of antiphospholipid syndrome. Annals of the Rheumatic Diseases 2019; 78: 155-161.
3. Wendy L., Antiphospholipid syndrome. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2013, 2013(1): 675–680.