Rak rdzeniasty tarczycy — co to jest? Objawy, diagnostyka, rokowanie i leczenie

Rak rdzeniasty tarczycy — Co to jest?

Rak rdzeniasty tarczycy jest guzem neuroendokrynnym wywodzącym się z komórek okołopęcherzykowych tarczycy, który stanowi 5–10% wszystkich nowotworów tego gruczołu. Może występować zarówno w postaci sporadycznej (75%), jak i również w postaci dziedzicznej (25%) jako rodzinna postać raka rdzeniastego tarczycy lub zespół mnogich gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczych typu 2A i 2B. Odmienna prezentacja fenotypowa wynika z obecności różnych mutacji w protoonkogenie RET. Rak rdzeniasty tarczycy jest źródłem kalcytoniny, której stężenie w osoczu służy do wykrywania obecności tego nowotworu u pacjentów zwiększonego ryzyka oraz skuteczności leczenia u osób poddanych operacji. Rak rdzeniasty charakteryzuje się zmiennym rokowaniem, przy czym do najbardziej stałych czynników wpływających na rokowanie należą stopień zaawansowania choroby i wiek pacjenta. Celem leczenia jest wykrycie i usunięcie nowotworu na jego wczesnych etapach. Całkowita tyreoidektomia z usunięciem węzłów chłonnych pozwala bowiem osiągnąć wyleczenie biochemiczne u ponad 80% osób. U podłoża raka rdzeniastego tarczycy wchodzącego w skład postaci uwarunkowanych genetycznie leżą mutacje punktowe w obrębie receptorów RET

Rak rdzeniasty tarczycy — objawy

• Pierwszym objawem rozwijającego się raka rdzeniastego tarczycy jest niewielki, bezbolesny guz zlokalizowany na szyi.
  Inne symptomy raka rdzeniastego tarczycy to:
• problemy z połykaniem;
• powiększenie tarczycy;
• duszności;
• ból w okolicy szyi;
• chrypka, wynikająca z podrażnienia strun głosowych;
• biegunka wywołana podwyższonym poziomem kalcytoniny;
• powiększenie węzłów chłonnych szyi;
• zaburzenia emocjonalne.

Rak rdzeniasty tarczycy — Diagnostyka

U osób z podejrzeniem raka rdzeniastego tarczycy wykonuje się badanie

• USG;
• scyntygrafię;
• tomografię komputerową;
• rezonans magnetyczny;
• niekiedy biopsję tarczycy;
• oznaczenie stężenia kalcytoniny we krwi;
• ocena stężenia wapnia w surowicy;
• poziom hormonów tarczycy;

Rak rdzeniasty tarczycy — leczenie

• Leczenie operacyjne -  radykalna operacja jest leczeniem z wyboru w raku rdzeniastym tarczycy. Minimalny zakres operacji powinno obejmować całkowite wycięcie gruczołu tarczowego wraz z wycięciem centralnych węzłów chłonnych szyi;
• radioterapia - korzyści pooperacyjnej radioterapii uzupełniającej RRT nie zostały jednoznacznie udowodnione i dlatego nie jest ona stosowana rutynowo;
• chemioterapia - w RRT nie uzyskano zadowalających efektów po leczeniu zarówno chemioterapią monolekową, jak i schematami wielolekowymi;
• terapia inhibitorami kinaz tyrozynowych - w raku rdzeniatym tarczycy prowadzi się obecnie kilka badań II/III fazy dla oceny skuteczności swoistych inhibitorów kinaz tyrozynowych, hamujących receptor VEGF i receptor RET;
• terapia 131I-mIBG - w RRT nie ma wskazań do leczenia izotopem jodu 131I, stosuje się natomiast znakowaną jodem 131I metajodobenzyloguanidynę (131I-mIBG). Ten sam radiofarmaceutyk może być stosowany w leczeniu nieoperacyjnych guzów chromochłonnych nadnerczy.
  

Rak rdzeniasty tarczycy — rokowanie

Bibliografia:

1. Krysiak R., Marek B., Okopień B. (2008). Rak rdzeniasty tarczycy — aktualny stan wiedzy. Pol J Endocrinol. Vol. 59, Nr 5, s. 446 - 455.
2. Mołdoch-Łukasik A., Grajewska-Ferens., Pyrżak B. (2017). Rak rdzeniasty tarczycy – badania i obserwacje dzieci z rodzin ryzyka. Vol. 17, Nr 1,s. 19-24.

Autor merytoryczny: Karolina Pasterz, specjalista portalu Zdrowegeny.pl