Zakrzepowa plamica małopłytkowa — co to jest? Objawy, przyczyny, diagnostyka, leczenie
Z artykułu dowiesz się:
- Czym jest zakrzepowa plamica małopłytkowa?
- Kto jest najbardziej narażony na zachorownie?
- Jakie znaczenie ma genetyka w TTP?
- Zakrzepowa plamica małopłytkowa - jak diagnozować i leczyć?
Sprawdź też
Data publikacji: 2024-03-29
Data aktualizacji: 2024-03-29
Zakrzepowa plamica małopłytkowa — co to jest?
Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP) to bardzo rzadka choroba autoimmunologiczna z grupy skaz krwotocznych małopłytkowych. Charakteryzuje się niedokrwistością hemolityczną, ciężką małopłytkowością i niedokrwiennym uszkodzeniem narządów (płuc, serca, przewodu pokarmowego, nerek). W wyniku choroby powstają zakrzepy w drobnych naczyniach. TTP w konsekwencji może doprowadzić do udaru mózgu, niedokrwiennego zawału serca czy uszkodzenia nerek. Choroba występuje trzykrotnie częściej u kobiet niż u mężczyzn. TTP dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny.
Zakrzepowa plamica małopłytkowa — objawy
Wrodzona TTP charakteryzuje się występowaniem ostrych ataków, które mogą być wyzwolone przez niektóre czynniki zewnętrzne (np. zakażenie, nadmierne spożycie alkoholu, ciąża). Objawy, które mogą się pojawić podczas choroby to:
- Ból głowy;
- zaburzenie widzenia;
- splątanie;
- drgawki;
- biegunka;
- ból brzucha;
- nudności;
- krwiomocz;
- białkomocz lub zatrzymanie produkcji moczu;
- ból w klatce piersiowej;
- duszność;
- kaszel;
- przyśpieszona akcja serca;
- obecność drobnych wybroczyn krwawych na skórze;
- skłonność do siniaczenia;
- żółtaczka;
- bladość skóry;
- nadmierna męczliwość;
- powiększenie wątroby i śledziony.
Jakie są przyczyny zakrzepowej plamicy małopłytkowej?
W TTP dochodzi do wytworzenia przeciwciał przeciwko enzymowi ADAMTS13 występującemu w osoczu. Jest to enzym odpowiedzialny za rozkładanie jednego z czynników krzepnięcia — czynnika von Willebranda. Przeciwciała powodują, że aktywność enzymu jest zmniejszona, a czynnik von Willebranda nie jest efektywnie rozkładany. w związku z tym w osoczu pojawiają się duże struktury tzw. ultraduże multimery czynnika von Willebranda, które wiążą płytki krwi i powodują powstawanie zakrzepów w drobnych naczyniach.
Zakrzepowa plamica małopłytkowa — diagnostyka
- Poziomu aktywności ADAMTS13 oraz określić poziom przeciwciał anty-ADAMTS13. Próbki krwi niezbędne do wykonania tych testów należy pobrać przed rozpoczęciem leczenia, ale oczekiwanie na wyniki nie może go opóźniać;
- bilirubiny;
- kreatyniny;
- aktywności LDH;
- ogólne badanie moczu.
Zakrzepowa plamica małopłytkowa — leczenie
W pierwszej linii leczenia TTP stosuje się :
- Plazmaferezę, czyli wymianę osocza krwi. Zabieg ten umożliwia uzupełnienie niedoborów ADAMTS13 wraz z podażą świeżo mrożonego osocza i eliminację autoprzeciwciał anty-ADAMTS13 podczas filtrowania krwi w zestawie separacyjnym. Terapię tę stosuje się do momentu unormowania parametrów laboratoryjnych pacjenta;
- Łącznie z plazmaferezą należy włączyć dożylne wlewy glikokortykosteroidów. W ciężkich przypadkach wykorzystuje się dodatkowo Rytuksymab – przeciwciało anty-CD20.
- Niekiedy stan pacjenta wymaga również przetoczeń krwinek czerwonych i płytek krwi. Jeżeli leczenie pierwszej linii nie przynosi efektu, należy je zintensyfikować lub rozważyć wprowadzenie dodatkowych leków;
- Powszechnie stosuje się wówczas terapię immunosupresyjną złożoną m.in. z mykofenolanu mofetylu czy cyklosporyny.
Bibliografia
Autor merytoryczny: Karolina Pasterz, specjalista portalu Zdrowegeny.pl
To badanie będzie pomocne:
Cena online:
